Escrito por: Félix Piñerúa Monasterio
Es una forma de hidrocefalia de aparición gradual y progresiva en la que hay un aumento de la presión intracraneal (PIC), debido a una acumulación anormal de liquido cefalorraquídeo (LCR) en los ventrículos del cerebro, que puede causar ventriculomegalia. La PIC disminuye gradualmente, pero aun mantiene un nivel ligeramente elevado y la presión del LCR alcanza un alto nivel normal de 150 a 200 mm de H2O, lo que resulta de la incapacidad de las granulaciones aracnoideas de absorber el LCR. Debido a este equilibrio, los pacientes no presentan los signos clásicos que acompañan el aumento de la presión intracraneal, como dolor de cabeza, náuseas, vómito o conciencia alterada (Aunque algunos estudios han mostrado elevaciones de la presión que se producen de forma intermitente). Sin embargo, los ventrículos del cerebro se agrandan para acomodar el volumen de LCR, ejercen mayor presión sobre el tejido cortical adyacente y se acompaña de atrofia cerebral debido a la compresión por el lleno de liquido ventricular causando efectos en el paciente. Se caracteriza por alteración de la marcha (Suele ser el síntoma descendente inicial, puede ser progresivo, debido a la expansión del sistema ventricular, en particular a nivel de los ventrículos laterales, lo que lleva a la tracción de las fibras motoras cortico-espinal descendente a la médula espinal lumbosacra. La alteración de la marcha puede ser clasificada como leve -andar cauteloso-, marcado -dificultad para caminar o andar inestable- o grave -no es posible andar sin ayuda-. En las primeras etapas este trastorno de la marcha se produce en forma de inestabilidad y pérdida de equilibrio, especialmente cuando se enfrentan a las escaleras y bordillos. Debilidad y cansancio de las piernas, aunque el examen no revela paresia (debilidad muscular) o ataxia (control muscular deficiente que provoca movimientos torpes voluntarios). La marcha del paciente en la etapa marcada a menudo muestra una disminución en la altura del paso, así como una disminución en la velocidad al caminar. A este estilo se refiere a menudo como andar magnética, en los que los pies parecen estar pegados a la superficie, y se considera la alteración de la marcha característica de la HPN. La marcha puede comenzar a imitar una marcha parkinsoniana, con pasos cortos y arrastrando los pies y postura inclinada hacia delante, pero no hay rigidez o temblor. Se observa tambien una mayor tendencia a caer hacia atrás, y una marcha de base amplia puede ser empleada por el paciente a fin de aumentar su base de apoyo y por lo tanto de estabilidad. En las últimas etapas, el paciente puede pasar de una incapacidad para caminar, a la incapacidad de pararse, sentarse, levantarse de una silla o de vuelta a la cama, lo que se conoce como “hidrocefalia astasia-abasia”.
Se presentan problemas cognitivos en forma de apatía, falta de memoria, inercia, falta de atención, disminución de la velocidad de procesamiento de la información compleja, lo cual es reflejo de la perdida de la integridad del lóbulo frontal. Los problemas con la memoria pueden producidos diagnósticos erróneos de enfermedad de Alzheimer. La demencia se considera que es el resultado de la tracción en las fibras frontales y límbicas que tambien se ejecutan en la región periventricular.
Al final de la enfermedad aparece la incontinencia de esfínteres.
Aunque el mecanismo exacto de su origen se desconoce, se cree que es una forma de hidrocefalia comunicante con el deterioro de la reabsorción del LCR en las granulaciones aracnoideas. El diagnostico se realiza mediante una punción lumbar para extraer LCR y mirarlo a ver si algunos de los síntomas mejoran. Representa el 5% de todas las etiologías de demencias idiopáticas.
Hay dos tipos de HPN: idiopática y secundaria. El tipo Idiopático significa que no tiene causa conocida. El tipo secundario puede ser debido a una hemorragia subaracnoidea, traumatismos craneoencefálicos, tumores, infecciones del SNC, o complicaciones de una cirugía craneal.
El termino presión normal no es adecuado del todo, dado que algunos pacientes a los que se ha sometido a una motorización de la presión intracraneal demuestran elevaciones de la presión intermitente, a menudo durante la noche. La alteración de la mancha puede confundirse con la enfermedad de Parkinson y dado que a las edades que habitualmente se manifiesta pueden presentarse alteraciones de la señal sugestivas de isquemia cerebral, puede ser difícil decidirse por la etiología del cuadro ya que el diagnostico diferencial más importante es la encefalopatía arterioesclerótica subcortical (EAS).
El diagnostico descansa sobre la clínica con la confirmación radiológica.
La TAC y RMN demuestran una dilatación ventricular con las astas temporales agrandadas y una atrofia cortical menor de la esperada tal como ocurre en los casos de hidrocefalia ex vacuo debido a enfermedades degenerativas. En la RMN se pueden observar signos de resorción transependimaria* en las regiones periventriculares frontales y occipitales.
La HPN puede ser aliviada con la implantación quirúrgica de un ventrículo de derivación para drenar el exceso de LCR en el abdomen, donde es absorbido. Una vez que la derivación está en su lugar, los ventrículos normalmente disminuyen de tamaño en 3 a 4 días, independientemente de la duración de la hidrocefalia. Solo el 21% de los pacientes muestran una marcada mejoría. Los pacientes más propensos a mostrar una mejora son los que solo muestran alteraciones de la marcha, incontinencia leve o no, y demencia leve.
*El edema transependimario periventricular o resorción transependimaria se produce por cualquier alteración patológica, grave, que afecta al circuito de producción-reabsorción del líquido cefalorraquídeo (LCR).
